影像学表现:增强CT示左上腹腔脾、胃间见一巨大类圆形囊实性肿物影,大小约9.8*8.5cm,平扫与脾脏及胰尾分界不清,与胃壁有分界,病灶密度不均,实性部分CT值约35HU,增强扫描实性部分呈逐渐强化。腹腔内另可见多个大小不等结节影,较大者约1.2*1.0cm,增强扫描呈轻度强化。增强MRI示病灶呈等T1稍长T2信号影,边界清楚,其内信号混杂,可见长T1短T2信号影,增强扫描实性部分可见强化。腹腔内多发结节呈等信号影。
术中探查:见腹腔内腹水约ml。肿物位于胰尾脾门处,大小约10*10cm,质地硬,活动度差,侵犯胰尾及脾脏。大网膜、大肠、小肠、腹腔、盆腔、腹膜见多发转移结节,几乎遍布整个腹腔,大小0.5-3.0cm不等。考虑肿物无法手术切除,遂取得小部分肿物送病理活检。
病理大体:灰白色条状物,质脆。病理诊断:倾向高级别浆液性腺癌(如图1)。
图1
讨论:
腹膜浆液性腺癌(peritonealserouscarcinomaPSC)多由卵巢浆液性腺癌(ovarianserousadenocarcinomaOSAC)转移而来,原发于腹膜者极少见,且二者临床表现及影像表现近似,难以鉴别。因为女性腹膜与女性生殖系统关系密切,女性腹膜特别是盆腔腹膜不仅与女性苗勒管上皮有共同的胚胎来源,均由体腔上皮及其下间质衍生而来,并且具有向苗勒管上皮及间质分化的倾向。故当某种因素引起原发性腹膜癌(primaryperitonealcarcinomaPPC)时,其组织结构与女性苗勒管发生的肿瘤一致。
美国妇科肿瘤学组(gynecologiconcologygroup,GOG)拟定的PPC诊断标准为:(1)卵巢缺如或两侧卵巢必须是正常生理大(最大直径4cm)或因良性病变而增大。(2)卵巢外病灶体积必须大于任何一侧卵巢受累病灶。(3)镜下卵巢内病变必须有以下所见之一:①卵巢无病变存在;②肿瘤仅限于卵巢浆膜,无间质浸润;③皮质受累必须在5mm×5mm以内,组织学及细胞学特征以浆液细胞为主,分化程度不限。本病例术中探查双侧卵巢未见异常,提示PPC可能性大。
腹膜种植是卵巢恶性肿瘤最常见的转移到腹膜的方式。90%的卵巢癌来源于卵巢表面的上皮,肿瘤细胞可从卵巢脱离进入腹膜腔,从而种植于腹腔多个部位。此外还包括淋巴转移和血道转移。CA对检测苗勒管上皮及其衍生物发生的肿瘤有重要意义。尤其是PSC阳性率可达90%以上,与OSAC阳性率一致,且病灶越晚,阳性率越高;但无法提示肿瘤为原发还是转移。
腹膜癌的影像学改变,无论原发或转移,均可表现为腹膜增厚、腹膜多发结节及肿块以及腹水征。病灶可分布在腹盆腔各个区域,大小不等,部分病灶可见囊壁钙化或病灶整体钙化。当瘤结节体积过小时,仅表现为腹膜线样增厚,多位于结肠旁沟、膈下腹膜、盆底腹膜等处。当肿瘤进展导致粗大的胶原纤维错纵排列,其间弥漫的肿瘤细胞“巢”结节弥漫聚集时,增厚的腹膜表现为“污垢”状或“饼状”网膜改变。MRI常规扫描时增厚的腹膜在T1WI上呈低信号,T2WI呈稍高信号;T1WI抑脂序列及DWI序列有利于显示肿瘤形态。增强扫描时肿瘤呈明显强化。腹水是其最常见的征象,且积液有助于衬托显示出腹膜上的瘤结节。肿瘤还可侵犯肠管造成肠壁增厚变形,甚至引发肠梗阻。还可累及肝脏和脾脏等实质脏器。
本病例中一个特征性的征象为上腹腔脾脏旁的巨大囊实性肿物,在CT扫描时与脾脏、胃及胰尾分界不清。但病灶可见囊壁,在MRI上T2WI序列呈明显低信号,与周围脏器有分界。脾动、静脉自脾门发出后受病灶推挤向下移位明显,并未被包绕。胰腺呈萎缩改变,胰尾与病灶相连层面仅为一层,而病灶长径近10cm。以上综合考虑病灶应来自腹腔,对脾脏及胰腺呈侵犯改变。病灶密度及信号不均,见大片囊变区,囊液呈等T1长T2信号,表明含蛋白丰富。实性部分信号混杂,但整体仍呈稍长T1稍长T2信号,表明肿瘤细胞含量多而活跃,其内长T1短T2信号考虑为纤维成分。笔者查阅大量文献,腹膜癌结节及肿块大小最常见为0.5-2.0cm,瘤灶聚集呈“饼状”时可较大,而单个瘤灶px者少见,仅有一例卵巢癌腹膜转移报道最大转移灶直径为8.4cm。本病例中病灶巨大考虑与其发生囊变有关。本病例另可见腹腔内多发大小不等结节灶,腹膜密度增高增厚,并见腹水,符合腹膜癌的影像表现。但未见典型的“饼状”网膜改变,且腹水量较少,可能表明肿瘤尚处于进展早期。
原发性腹膜癌与卵巢癌腹膜转移在影像学上难以鉴别。除此之外,腹膜癌应与结核性腹膜炎(tuberculousperitonitisTBP)鉴别。后者多见于青壮年,有肺结核病史者,起病缓慢,病程较长。其影像学表现为腹膜增厚呈“线带”状,肠系膜呈“团片”状、“污垢”状改变及“饼”状增厚,并伴有环状强化的肿大淋巴结,部分病变内见钙化灶。腹膜癌的腹膜改变与TBP腹膜改变征象相似,但一般无腹膜后淋巴结肿大,病灶内钙化较TBP少见,且钙化范围大。两者都存在大量腹腔积液,在影像学上无特异性。腹膜癌还应与腹膜间皮瘤鉴别,后者男性多见,且多有长期石棉粉尘接触病史,较少出现大量腹水。
本病例中脾旁囊实性病灶还应与胰腺囊腺癌及实性假乳头状瘤鉴别。黏液性囊腺癌表现为囊实性肿块,肿瘤直径常8cm,边界不清,对周围组织与器官有侵袭,可出现远处转移,与本病例相似。但其肿瘤内可见纤维间隔及突入腔内的乳头状结节,囊壁厚度多1cm,增强后肿瘤壁、纤维间隔均明显强化,此与本病例不符。胰腺实性假乳头状瘤为低度恶性肿瘤,好发于年轻女性,病灶可较大,有包膜,可出现囊变,可侵润周围组织,但因其恶性程度低,腹膜转移罕见,且病灶实性部分强化程度较轻,囊性部分常见钙化,称为“浮云征”,可资鉴别。
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