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泛发鳞屑性斑片JAMA病例挑战

在最新一期的JAMA上,Lee博士等报道一例诊断有挑战性的病例,并进行了缜密分析及详细讨论,刊登在ClinicalChallenge版块。

病例介绍

患者女,73岁,因「泛发鳞屑性皮疹2月」就诊。否认新发皮疹,否认发热、口腔溃疡、关节炎、脱发或光敏感,否认肺部症状加重或气短。皮疹曾外用0.1%曲安奈德软膏2周无改善。

既往有高血压、糖尿病、肺结节病及胃酸反流,服用氨氯地平、卡维地洛、瑞格列奈、羟氯喹及泮托拉唑治疗,另有慢性肾功能不全及慢性丙型肝炎,未用药。

体格检查:额部、颈部、背部及四肢泛发圆形多环状鳞屑性斑片,伴红斑性边界(图A和B)。实验室检查:ANA滴度1:80斑点型,SSA水平升高,肌酐升高,稳定在.1μmol/L。余自身抗体、全血细胞计数、红细胞沉降率、C反应蛋白无异常。皮肤活检示空泡性界面皮炎的炎症模式(图C)。

图A.躯干及四肢泛发圆形多环状鳞屑性斑片;B.放大的鳞屑性斑片,边界为红斑;C.皮肤组织病理:空泡性界面改变,伴角化过度、坏死性角质形成细胞及真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润(HE染色,原始放大倍)

根据病史及体检结果,该患者诊断考虑:泮托拉唑所致亚急性皮肤型红斑狼疮。

疾病预后

由于氨氯地平及泮托拉唑是药物性SCLE的潜在致病药,故均被停止使用,皮损逐渐缓解。1月后再次使用氨氯地平,皮损无复发。第5月时ANA、SSA及SSB抗体水平无变化。随访8月,在无额外局部或系统治疗情况下未见皮疹。

质子泵抑制剂停药后症状持续缓解,进一步证明了药物性SCLE的诊断,而质子泵抑制剂则是最可能的诱发药物。

病例学习

高达85%的红斑狼疮患者有皮肤受累,皮肤红斑狼疮分3类:急性、亚急性及慢性皮肤型红狼疮;各类皮肤红斑狼疮均不同程度地与系统性红斑狼疮有关。单靠皮肤病理专家可能无法区分这些亚型,尚需临床病理的联系才能确立诊断。

SCLE的特征性表现是圆形多环状鳞屑性斑片,可发生于曝光部位,但皮损发生部位常不定。SCLE皮损通常为对称性,无瘢痕形成,病程较急性皮肤型红斑狼疮长。SCLE若有系统受累,一般程度较轻。SCLE与Ro/SSA抗体的相关性较SLE高(70%:40%),ANA、dsDNA及Smith抗体较少阳性。

在新近病例中,药物性SCLE约占总数的20%,超过种药物与其相关,皮疹通常发生在开始药物的几周内。药物性SCLE多见于老年患者,发生范围更广,累及小腿,这是特发性SCLE不典型的表现。药物性SCLE的皮疹消退常发生于停药后数周,亦可持续数月。

回顾既往,药物性SCLE最常见原因是降压药(如利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、钙通道阻滞剂)、干扰素及肿瘤坏死因子α拮抗剂(如特比萘芬、灰黄霉素)。

质子泵抑制剂是全球范围内最常用的处方药物之一,近年来其所致SCLE的副作用受到


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