郭伟徐勇胜万莉雅陈晓颖宁静卢鸣刘福军
作者单位：医院呼吸科
文章来源：中华实用儿科临床杂志，30（16）
塑型性支气管炎（castbronchitis，CB）或叫纤维素性支气管炎（plasticbronchitis，PB）是一种病因不明的罕见疾病，其以形成气道塑型为特征，是指支气管被内生性异物部分或广泛阻塞，导致肺通气功能障碍，引起呼吸困难甚至呼吸衰竭，可引起致死性气道阻塞的一种少见疾病，多见于儿童，病情轻重不一，重症病死率较高。按照Seear等提出的塑型组织学分类：Ⅰ型“炎性”塑型，为含大量纤维素、嗜酸性粒细胞及夏-莱氏晶体的细胞物质，此型主要见于支气管肺的炎症性疾病；Ⅱ型“非炎性”塑型，为黏蛋白为主的非细胞物质，含少量纤维素，此型多见于先天性心脏病术后，特别是Fontan（手术使体循环的静脉血引流至肺动脉）手术术后。目前常用的CB治疗方法有如下几种，支气管镜治疗、胸导管结扎、抗炎性介质及应用黏液溶解剂和纤维蛋白溶解剂等。针对不同病因选择不同的治疗方法，在儿科临床以Ⅰ型“炎性”塑型较为常见，支气管镜术的广泛应用使该病的及时有效治疗成为可能，但一般支气管镜下取出的塑型常不完整，对于残留在远端分支的细小塑型无法取出。
研究目的回顾性分析我院成功抢救和治疗的儿童塑型性支气管炎病例，探讨通过支气管镜直接注入组织型纤溶酶原激活剂治疗的临床疗效及安全性。
研究方法回顾性收集医院年9月至年1月住院并使用组织型纤溶酶原激活剂治疗的塑型性支气管炎患儿，分析tPA的治疗效果及安全性，包括临床表现、影像学改变及随访情况。
研究结果1.支气管镜下改变（图1a、1b、1c）镜下可见支气管粘膜充血水肿，病变部位的支气管可见分泌物阻塞，通气不畅，祛除阻塞后，可见局部支气管粘膜糜烂6例，管腔炎性狭窄7例，其中1例可见肉芽组织增生。取出的支气管塑型最长达5cm，可见6级分支，局部支气管管腔注入组织型纤溶酶原激活剂后，经过酶裂解5-10分钟，支气管镜下观察可以看到碎片随着呼吸通过支气管往外排出，继续灌洗并反复抽吸，可见大量的碎片被抽吸到培养器皿内，远端支气管通气得到明显改善。术中及术后观察3-5分钟均未见明显的粘膜出血。
图1a、1b支气管镜下可见左主支气管开口大量塑型性物质
图1c经支气管镜取出的支气管塑型性物质
2.支气管塑型的病理学改变所有支气管塑型均经病理检查，可见纤维素样改变，大量炎性细胞浸润，以嗜酸性粒细胞为主，其次为中性粒细胞、淋巴细胞。
图2a支气管塑型的低倍镜病理改变，大量纤维素及炎性细胞
图2b支气管塑型的高倍镜病理改变，可见嗜酸细胞、中性粒细胞、淋巴细胞
3.治疗效果
临床表现12例患儿术后精神状态好转，呼吸困难、喘憋症状明显缓解，经皮测血氧饱和度即时恢复正常，达96%以上，体温在12-48小时内降至正常，双肺通气得到明显改善。
影像学术前胸片如图3a与术后半小时复查胸片比较均有不同程度的缓解，可见图3b，2例好转90%，纵隔复位，肺不张复张，48小时后复查胸片12例均较前好转，可见图3c，其中2例基本正常，6例在1周时间基本正常，3例出院随访4周胸片正常，1例随访6周胸片恢复正常。
图3a右肺炎伴右肺不张，纵隔右移
图3b术后半小时复查胸片较前好转
图3c术后2天复查胸片病变明显好转
研究结论支气管镜是治疗塑型性支气管炎的有效方法，配合使用tPA能够取得更好的临床疗效，该方法安全有效，宜在疾病发生的早期应用以防止严重的气道阻塞等并发症发生。
本期编辑整理（焦伟伟秦强）
白癜风的医疗白癜风去哪里治疗好
联系电话：