[主诉]
咳嗽、咳痰、间断痰中带血20天
[简要病史]
患者，男性，52岁，因“咳嗽、咳痰、间断痰中带血20天”就诊。患者于20天前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，间断痰中带血，色鲜红，医院行胸部CT提示支气管炎，给予口服药物治疗（具体药物不详），痰中带血较前有所好转。5天前再次出现痰中带血。为求进一步诊治来我院就诊。病后精神可，食纳可，大小便如常，体重无明显变化。既往体质一般，年因右侧气胸行“肺大泡切除术”。吸烟10年，平均10支/日，已戒烟5年，否认肝炎、肺结核等传染病史，无外伤手术史，无毒物、粉尘、放射性物质接触史。家族中无遗传病史。
[诊治经过]
1.入院查体：患者一般情况可，胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度一致，语颤无减弱，胸壁和肋骨无压痛，胸骨无叩痛，双肺叩诊清音，双肺可闻及鼾音，未闻及湿性啰音和胸膜摩擦音。心、腹部查体无明显阳性体征。
2.辅助检查：血常规、尿常规、便常规、肝肾功、电解质、心电图未见明显异常。红细胞沉降率65.0mm/hr，肿瘤标志物：糖类抗原CA.25U/ml，癌胚抗原3.86ng/ml，神经元特异性稀醇化酶55.33ng/mL糖类抗原CA19-.49U/ml，糖类抗原CA.60。同型半胱氨酸23.80umol/L。
胸部增强CT示：“右侧肺大泡切除术后”改变，左肺下叶占位性病变，考虑中央型肺癌；左肺门及纵膈多发淋巴结肿大；左侧胸膜腔少量积液；右肺及右侧胸膜多发结节（见图2-1、2-2）。
图2-1左肺下叶占位性改变
图2-2左肺下叶占位性改变
3.治疗经过：入院后完善相关辅助检查后，行支气管镜检查示：左主支气管可见新生物（见图2-3），致管腔明显狭窄，窄谱光下未见明显异常（见图2-4），于此处活检组织送病理，气管镜勉强通过后可见左肺下叶背段管腔闭塞。年11月24日至年11月28日局部给予1次圈套治疗（见图2-5），1次氩气刀（见图2-6）及1次冷冻治疗（见图2-7）。治疗后左主支气管管腔明显通畅，可窥及左肺上叶及下叶支气管开口（见图2-8）。病理回报：左主支气管黏膜间质内查见少许异型细胞，组织学特点少数癌变，倾向粘液表皮样癌，后继给以化疗，患者病情好转出院。
图2-3左主支气管新生物
图2-4左主支气管新生物窄谱下表现
图2-5圈套器治疗中
图2-6氩气刀治疗中
图2-7冷冻治疗中
图2-8治疗后左主末端管腔通畅
[最后诊断]
气管粘液表皮样癌
[治疗及转归]
患者经采用圈套、氩气刀、冷冻相结合，清除管腔内大部分新生物，并辅以化疗，患者咳嗽明显减轻，无咯血、胸痛、呼吸困难等症状。支气管镜下见左主支气管管腔通畅。
[评述]
1.概述粘液表皮样癌（mucoepidermoidcarcinoma，MEC）多数起源于腮腺、腭腺等涎腺组织内的腺体，气管、支气管也含有类似于涎腺组织腺体的粘膜下浆液及粘液腺，但气管、支气管粘液表皮样癌较少见，在肺部肿瘤中占0.1-0.2%[1]，占支气管肿瘤5%[2]，该疾病可以发生在任何年龄段，国内外文献报道多发生于年轻患者，平均年龄35岁左右，按照分化程度不同，将其分为高度恶性(低分化)及低度恶性(高分化)两类。一般以低度恶性为主，高度恶性者易发生侵袭、转移[3]。
因该疾病多表现为气管腔内肿物，可表现为宽基底附着于气管壁肿物或蒂发育良好肿物，肿物直径可从几毫米到十几毫米，切面为灰白色有光泽粘液状物质。组织学主要由黏液细胞、鳞状上皮细胞及中间型细胞构成，3种细胞相对构成比例决定肿瘤恶性程度。高度恶性肿瘤以中间型细胞为主，并可见核分裂相，可表现为组织坏死，而低度恶性肿瘤以囊性成分为主，细胞可构成管状、囊腺样或实性结构，黏液分布在细胞内或细胞外[4]。
2.临床特征、影像学及病理学表现粘液表皮样癌的病程多在6个月左右。周围型常无症状，中央型多数好发于气管、较大支气管，临床表现不典型，多与肿瘤的大小、位置及对支气管管腔的阻塞程度有关。初期肿瘤较小时，患者可无任何症状，随着肿瘤体积的增大，可出现咳嗽、咯血、气短、呼吸困难等气管支气管刺激症状，并发感染时可出现发热、咳脓痰，炎症波及胸膜时可出现胸痛[5,6]。
粘液表皮样癌在胸部X线平片上常表现为肺内或支气管腔内孤立性结节或肿块，部分患者可合并或仅表现为肺部炎症和（或）肺不张，亦有部分患者没有阳性发现。
胸部CT为本病首选的影像学检查方法，尤其是高分辨率CT对于发现及定位病变更具优势。胸部CT直接征象[7,8]：大多数肺粘液表皮样癌属于中央型，表现为支气管内边缘光滑、边界清楚的类圆形或分叶状肿块，沿支气管生长。少部分表现为肺周边肿块，为周围型，边缘光滑或分叶，一般无液化、空洞。肿瘤密度相对比较均匀，增强扫描后肿瘤多呈轻中度的强化。既往研究显示约超过一半的病例在肿块瘤体内可以发现点片状的钙化影，与其他的常见肺恶性肿瘤相比，此比例明显较高，可认为肿瘤体内的散在点状钙化是其诊断特点之一。胸部CT间接征象：支气管阻塞性肺不张、阻塞性肺炎、肺气肿、远端支气管粘液嵌塞以及在肿块周围可以看见新月状的气体影，以上征象均由肿块在气管、支气管管腔内生长，完全或不完全阻塞气管所致。此外部分肿瘤患者可发生局部淋巴结转移。因此，临床工作中凡在支气管腔内发现圆形或椭圆形肿块影，尤其是钙化灶、“新月征”，应充分考虑到本病可能。
本病特异性差，经常被误诊。随着支气管镜技术的应用，支气管镜已成为支气管粘液表皮样癌确诊的主要手段，尤其是中央型病例，常可于支气管腔内发现病灶，活检成功率高，可明确病变位置及范围，指导手术方式的选择。
3.治疗和预后外科手术治疗是目前公认的最有效的治疗方法[9]。手术方式主要包括肺叶切除、袖状切除、肺段切除和全肺切除。多数患者尤其是低度恶性病例，预后非常好，手术切除率80-90%，即使姑息切除者也常可带瘤生存多年，术后3年生存率85%左右[10,11]。因此手术应尽可能保留健康肺组织。对于早期病变者还可行支气管镜下给予冷冻、氩气刀、圈套治疗清除肿瘤组织，可达到与开胸手术相近的效果。手术时应尽可能对肺门及纵膈淋巴结进行活检，对有淋巴结转移的患者，有必要行淋巴结清扫。部分晚期无手术机会的患者，可行放化疗、分子靶向治疗、微波激光治疗等，但效果不明显[12,13]。高度恶性者完全切除后也易复发，甚至死亡于远处转移；而术后辅以化疗则预后较好，也有报道短期内患者死亡。
参考文献
[1]NagahiroI,AndoA,IchibaS,etal.[Threecasesofpulmonarymucoepidermoidcarcinoma][J].KyobuGeka,,53(8Suppl):-.
[2]林敏芳，杨之怡，张宏英.支气管粘液表皮样癌96例临床分析[J].实用肿瘤学杂志,(02):-.
[3]ZhuF,LiuZ,HouY,etal.Primarysalivarygland-typelungcancer:clinicopathologicalanalysisof88casesfromChina[J].JThoracOncol,,8(12):-.
[4]钟定荣，李书敏，王湛博，等.肺原发性粘液表皮样癌的临床病理特点[J].中国肺癌杂志,(03):-.
[5]AndronikouS,KaderE.Bronchialmucoepidermoidtumourinachildpresentingwithorganomegalyduetosecondaryamyloidosis:casereportandreviewoftheliterature[J].PediatrRadiol,,31(5):-.
[6]SmiddyPF,AbdulMZ,RobertsIF,etal.Endobronchialmucoepidermoidcarcinomainchildhood:casereportandliteraturereview[J].ClinRadiol,,55(8):-.
[7]IshizumiT,TateishiU,WatanabeS,etal.Mucoepidermoidcarcinomaofthelung:high-resolutionCTandhistopathologicfindingsinfivecases[J].LungCancer,,60(1):-.
[8]BalochZW,SolomonAC,LivolsiVA.Primarymucoepidermoidcarcinomaandsclerosingmucoepidermoidcarcinomawitheosinophiliaofthethyroidgland:areportofninecases[J].ModPathol,,13(7):-.
[9]VadaszP,EgervaryM.Mucoepidermoidbronchialtumors:areviewof34operatedcases[J].EurJCardiothoracSurg,,17(5):-.
[10]VadaszP,EgervaryM.Mucoepidermoidbronchialtumors:areviewof34operatedcases[J].EurJCardiothoracSurg,,17(5):-.
[11]王波，张竞，周乃康，等.原发性支气管黏液表皮样癌的外科治疗与预后[J].第三军医大学学报,(10):-.
[12]KangDY,YoonYS,KimHK,etal.Primarysalivarygland-typelungcancer:surgicalout
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