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分享一例特殊的支气管炎弥漫性泛细支气

患者,男,49岁,因反复咳嗽、咳痰,呼吸困难9年余入院。

患者于9年前因“流感”出现高热,乏力,用抗菌、解热治疗,约半个月后体温正常。但随后出现咳嗽,咯少量白痰,轻度喘憋。当时住院按“喘息性支气管炎”治疗3周后症状缓解。此后反复发作咳嗽、咳痰及呼吸困难,严重时不能活动,需急诊处理。通常不发热,发作前常流大量清鼻涕。咳嗽咯大量泡沫样痰,晨起尤重。痰咯出后喘息症状明显减轻。上述症状每年发作2~3次,按“支气管哮喘”予抗菌素、氨茶碱及地塞米松(静注)治疗症状可减轻。1年前开始用激素吸入ug2次/日,配合茶碱控释片治疗,咳痰喘症状无明显缓解。发作住院时行痰培养,均未有致病菌生长。

既往:有鼻窦炎史20余年,无肝炎、结核等病史。无外伤、手术或输血史。2年多以前外院血清学检查“对肉类、大豆、粉尘、尘螨等多种抗原过敏”,注射“脱敏针”1年,症状无改善。

查体:副鼻窦区压痛。唇轻度紫绀。双扁桃体Ⅰ度大,表面有白色点珠状附着物。呼气延长。双肺叩诊呈过清音。双中下肺可闻及较多吸气相爆裂音及少量吸气相干罗音。肩胛区可闻及呼气相哮鸣音。心界不大。心律齐,无杂音。腹平软,无压痛。肝脾未触及。无杵状指。

检查:

血常规:WBC8×/L,Eos1.44×/L,Hb17g/L,Plt×/L

血总IgE:ku/L(正常<ku/L)

血清学检查:ANA(-),抗-dsDNA(-),抗-ENAs(-),ANCA(-)

血气分析:pH7.,PaO.5mmHg,PaCO.8mmHg

肺功能检查:TLC6.88L(%),FEV10.72L(23%),FVC1.37L(32%),FEV1/FVC=52.4%,可逆试验ΔFEV1=+11%

胸正位平片:双肺弥漫性分布网状小结节状影,以双中下肺野为著。

胸部CT扫描:双肺间质纹理增多,以中下肺野为著;HRCT显示主要病变为小叶中心型分布的小结节影,可见“树枝发芽”征及“Y”形影。未见明确支气管扩张。肺门及纵隔淋巴结无肿大。

考虑该病人弥漫性泛细支气管炎可能性大,医院病理确诊。

回报结果,组织病理表现为:呼吸性细支气管壁增厚,管壁有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞侵闰,炎症扩展至细支气管周围组织。

治疗给予罗红霉素(0.3QD),治疗6周后症状基本缓解,嘱继续用药6个月以上,三个月复查一次CT。

学习一下这个疾病:

弥漫性泛细支气管炎(diffusepanbronchiolitis,DPB)是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道。由于炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层,故称之为弥漫性泛细支气管炎。突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促。严重者可导致呼吸功能障碍。临床上易与其他慢性气道疾病混淆。

已明确该病是一个特异的临床疾病一种鼻窦-支气管综合征,其特征为慢性鼻窦炎和支气管炎症。84.8%DPB患者合并或既往有慢性鼻窦炎或鼻息肉,呈慢性经过,并且20%的患者有慢性鼻窦炎的家族史,属于鼻窦支气管综合征(sinobronchiolsyndrome,SBS)的一种,慢性鼻窦支气管感染是DPB的特点。肺部特征为一种慢性支气管感染。

临床诊断标准:诊断项目包括必须项目和参考项目。必须项目:①持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难;②合并有慢性副鼻窦炎或有既往史;③胸部X线见两肺弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影或胸部CT见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。参考项目:①胸部听诊断续性湿罗音;②一秒钟用力呼气容积占预计值百分比(FEV1占预计值%)低下(70%以下)以及低氧血症(PaOmmHg);③血清冷凝集试验(CHA)效价增高(1:64以上)。确诊:符合必须项目1、2、3,加上参考项目中的2项以上。一般诊断:符合必须项目1、2、3。可疑诊断:符合必须项目1、2。

治疗:

长期给药疗法以来,得到了肯定的治疗效果。初期病例每日口服红霉素mg或mg,或罗红霉素mg,治疗6个月以上。对于病情发展的病例可持续用药2年以上。

糖皮质激素的应用,疗效虽不肯定,但应用普遍。其治疗机制可能主要在于其抗炎和免疫抑制作用。通常为1~2mg·kg-1·d-1,待症状缓解后,渐渐减量。疗程至少6个月,可于整个疗程中与大环内酯类药物配合使用,逐渐减量。

其他措施 包括抗生素、祛痰剂、扩张支气管药物、副鼻窦炎的治疗等。

季大夫

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长按







































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