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PAMS以严重和弥漫性口腔黏膜受累为特征

pams最常见的皮肤病变部位为手掌,而寻常型天疱疮为头皮

鉴别pams皮肤病变与典型天疱疮皮肤病变的关键在于,pams患者在躯干和四肢(包括手掌和脚掌,但不包括头皮)的炎性基础上通常出现炎性斑疹、丘疹、斑块和水疱,与此相反,寻常型天疱疮的水疱一般更明显,结痂性糜烂面很少出现红斑,且这些病变通常发生在头皮、躯干和四肢(但不包括手掌和脚掌)的非炎性基础上此外,寻常型天疱疮的尼氏征为阳性,而pams为尼氏征阴性pams以严重和弥漫性口腔黏膜受累为特征,患者可因水疱和糜烂而持续存在疼痛性口炎另外,pams还经常累及眼和生殖器等其他器官的黏膜在pams患者中,瘢痕性结膜炎特别常见相反,天疱疮的口腔黏膜受累情况较为小儿过敏性支气管炎离散,且眼部和其他非口腔黏膜很少受累


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