来源：医院鲍立卢锡京等
性别：女
年龄：50
病史：患者既往曾有慢性支气管炎病史20余年，多换季时发作，咳嗽、咳痰为主，现病情稳定。2型糖尿病病史8年，口服格列喹酮30mg／次，3次／d，二甲双胍mg／次，3次／d，血糖控制尚可。高血压病史7年，血压最高／90mmHg（1mmHg=0.KPa），口服美托洛尔25mg／次，2次／日，血压维持在／80mmHg左右。16年前因子宫肌瘤行全子宫+右侧附件切除术。
临床资料：
因左下肢肿胀2月余入本院。患者于年7月因左下肢肿胀行超声多普勒示左下肢深静脉血流速低。经迈之灵口服，低分子肝素皮下注射1周后无明显缓解。复查B超：左髂总、髂外静脉血栓形成，部分再通。诊为左下肢深静脉血栓形成，继续口服迈灵芝、低分子肝素皮下注射治疗，症状仍无明显缓解，同时应用尿激酶溶栓治疗。年8月4日于我院门诊复查B超：左髂总静脉、髂外静脉血流通畅，左髂外静脉后外方低回声包块5.3cm×4.0cm，形态不规则，内未见血流信号。盆腔CT提示左骨盆腹侧肌群及左大腿内收肌群占位性病变。年8月15日行肿物切开活检。病理报告：脂肪结缔组织中明显致密的瘤细胞增生浸润，细胞体积中等，胞质少，核内包涵体明显，在周围脂肪组织中，细胞结构上可辨认，有粉染胞质，核有偏位，核分裂像较明显，形态上考虑浆细胞性肿瘤。免疫组化：LCA+，CD20-，CD79a+，Kappa-，Lambda+，浆细胞+，CD38+，CD-，CD3-，Bcl-2（+／-），CD10-，CD5-，TdT-，Ki-％（图1）。诊断：浆细胞瘤可能性大，且增生活跃。遂转入血液科。
图1组化染色图×A.Lambda（+）；2B.Kappa（-）；2C.CD38（+）
检查：蛋白质电泳Gamma35％。
血免疫固定电泳：单克隆性IgGκ型，IgG19.1g／L，Lambda轻链mg／dl。
尿免疫固定电泳阴性，尿蛋白检查阴性。
血常规：白细胞4.×／L，血红蛋白g／L，血小板×／L，血沉33mm／1h，β2微球蛋白2.8μg／ml，C反应蛋白1mg／L。肝肾功能正常，血钙正常。
x线检查：颅骨、脊柱、骨盆、肋骨未见明显异常。
骨髓形态学报告：骨髓增生Ⅲ级，未见浆细胞。
骨髓免疫表型：未见异常细胞群。
染色体：46XX。
治疗：由于患者腹部包块较大，且周围血管丰富，手术风险较大，考虑先放疗，待包块缩小后手术。遂于年10月10日开始腹部放疗20次，总剂量40Gy，同时开始服用沙利度胺，11月18日腹部cT显示肿块较前缩小1／3，但患者出现左上颌肿胀，左侧鼻唇沟变浅，遂行头颅CT显示左眶后2.0cm×1.5cm肿块，伴邻近骨质破坏。12月1日复查腹部CT肿块消失，开始行头颅放疗25次，总剂量50Gy。颅内肿块完全消失。目前，患者一般情况良好，复查骨穿正常，未见异常浆细胞。免疫固定电泳仍为单克隆性IgGλ型，IgG17g／L，Lambda轻链mg／dl。余生化及x线检查正常。
分析与讨论：
浆细胞肿瘤是一种B细胞来源的恶性肿瘤。
分类
在Kiel分类和REAL分类中，浆细胞肿瘤均被归入非霍奇金淋巴瘤。在REAL分类中，又把髓外浆细胞瘤（extramedullaryplasmacytoma，EMP）、多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）和骨的孤立性浆细胞瘤（solitaryplasmacytomaofbone，SPB）单独列入非霍奇金淋巴瘤中的浆细胞瘤／浆细胞骨髓瘤。WHO分类：将浆细胞肿瘤分为浆细胞骨髓瘤和浆细胞瘤两个亚型，而浆细胞瘤又包括SPB和EMP两个变异型。EMP是一种少见肿瘤，在浆细胞恶性肿瘤中不足4％[1]。年Schridde[2]首次报道并描述。
诊断标准
英国血液学标准化委员会／英国骨髓瘤协会指南工作组推荐的髓外孤立性浆细胞瘤的诊断标准为[3]：（1）浆细胞克隆性增殖造成的髓外单一肿块；（2）骨髓细胞形态学检查和骨髓活检正常；（3）骨骼检查包括长骨的x线检查正常；（4）没有因浆细胞病造成的贫血、高血钙和肾衰；（5）血清或尿液单克隆免疫球蛋白缺乏或水平低下。
EMP多发于男性，男：女为3：1。平均发病年龄60岁。中位生存期为68个月，5年生存率为58.9％。80％以上发生于头颈部，尤以上呼吸道受累多见，常见部位包括鼻腔、鼻旁窦、鼻咽部、扁桃体等；其次多发生在胃肠道，其他部位，如睾丸、膀胱、尿道、乳房、卵巢、肺、胸膜、甲状腺、眼眶、脑和皮肤等，也可发生但较罕见。无论发生于何处，浆细胞瘤均为占位性病变。76％发生于上呼吸道的EMP和26％发生于其他部位的EMP，病灶引流区淋巴结可受累。12％的病例可致邻近骨组织的破坏[1，4]。腹膜后髓外浆细胞瘤非常罕见，国内外文献多为个案报道。
临床表现
临床可表现为阻塞性黄疸，血淀粉酶升高，侧腹及下腹疼痛，腹胀，体力下降，恶心，呕吐，肾静脉肿瘤栓塞及非特异性症状[5-7]。腹部和盆腔EMP的CT描述多为密度均匀的对照增强的肿块。Monill等[8]总结了11例腹部浆细胞瘤的CT表现，10例表现为信号增强的团块影，其中腹膜后浸润肿块影1例，表现类似淋巴瘤。开始时为单发的腹膜后浆细胞瘤，临床表现特殊，尚未见文献报道；CT为腹膜后信号增强的软组织团块影。组织活检，病理形态及免疫组化染色均支持浆细胞肿瘤。骨髓形态学及骨髓流式检查均正常，x线未见骨质破坏，虽有单克隆免疫球蛋白升高，但IgG35g／L，文献报道[4]在不到25％的EMP患者血清和（或）尿液中可检测到单克隆免疫球蛋白，而按WHO标准，MM可以诊断，到底EMP与MM哪个诊断更确切？此后，该患者又出现颅内肿块并伴临近骨质破坏，而非霍奇金淋巴瘤往往沿淋巴结部位转移，此时，复查骨髓、免疫球蛋白及x线仍与此前相似，其临床发展过程非常特殊，病变先后出现在不同的少见部位（腹膜后和颅内），目前尚未见类似病例报告，我们认为该患者应按WHO标准（符合一条主要标准加一条次要标准）明确诊断为MM。
因为EMP少见，且容易同非霍奇金淋巴瘤混淆，需由擅长淋巴增殖性疾病的组织病理学医生出具病理报告。病理表现为各阶段分化的浆细胞，免疫组化染色CD38阳性，kappa或lambda轻链染色阳性。需与浆细胞肉芽肿、反应性浆细胞增多症、免疫母细胞淋巴瘤、边缘带淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤等鉴别[9]。关于EMP的细胞遗传学研究报道较少。年，Laso等[10]首次报道了1例EMP的流式细胞学和荧光原位杂交的研究结果。表明EMP与MM具有相似的染色体异常，包括DNA拷贝数增加呈多倍性、非整倍性和1号染色体三体等。并通过FCM发现EMP骨髓中的异常浆细胞。提示EMP可能是MM的早期表现，而非一种独立于MM之外的肿瘤。但由于样本小，尚需要大样本研究来证实。
治疗
Alexiou等[1]复习了文献中（年至年）报道的例EMP，评价了单用手术、单用放疗、联合手术和放疗进行治疗的患者的预后。得出上述治疗方法的有效率达60％以上，而且对于发生于上呼吸道的EMP，手术加放疗的中位生存期达个月以上，远比单独手术治疗（中位生存期个月）和单独放疗（中位生存期个月）长。而发生于其他部位的EMP，3种治疗方法的中位生存期无明显的差异。并指出对于原发于软组织且易于切除的EMP，采用单独手术治疗。而对于邻近重要部位，难以手术根治的EMP则采用先放疗后手术的方法。
本文首次报告一例MM患者腹膜后及颅内两个罕见部位的浸润，于这两部位先后放疗取得了显着疗效，肿块完全消失。同时口服沙利度胺治疗，目前随访19个月，一般情况良好。通过本例患者的诊治过程分析我们认为，对于单发的髓外浆细胞肿瘤，应进行详细的全身检查，尤其是免疫固定电泳的检查，以确定是否为MM，从而采用综合治疗的方法，并需终身随访。MM的髓外肿块对放疗高度敏感，患者耐受性好，副作用少，与沙利度胺联合是一个较好的治疗方案。
病例总结：
诊断难点：
腹膜后浆细胞瘤罕见，易误诊为淋巴瘤。
多发性骨髓瘤颅内浸润少见。
启示：
患者中年女性一下肢肿胀就诊，诊断首先应考虑常见、多发因素。积极寻找血液淤滞、高凝的原因，其中压迫是最常见的。
软组织肿块应想到浆细胞肿瘤的可能，注意与淋巴瘤鉴别。
多发性骨髓瘤可表现为多发的髓外浸润，对放疗敏感。
参考文献：
[1]AlexiouC，KauRJ，DietzfelbingerH，etal.Extramedullaryplasmacytoma：tumoroccurrenceandtherapeuticconcepts.Cancer，，85：-.
[2]SchriddeH.WeitereUntersuehungentiberdieKoemelungenderPlasmazellen.CentralbalAllgPatholAnat，，6：-.
[3]SoutarR，LucraftH，JacksonG，etal.Guidelinesonthediagnosisandmanagementofsolitaryplasmacytomaofboneandsolitaryextramedullaryplasmacytoma.BrJHaematol，，，-.
[4]DimopoulosMA，KiamouriasC，MoulopoulosLA，etal.Solitaryplasmacytomaofboneandextramedullaryplasmacytoma.Hematol／OncolClinNoahAm，，13：9-.
[5]SharmaLalitM，BiswasG，RaisanjayS，etal.Retro-peritonealplasmaeytoma：acasereportandreviewofliterature.IndiJCanc，，41：-.
[6]PantelidouD，TsatalasC，MargaritisD，eta1.Extramedullaryplasmacytoma：reportoftwocaseswithun [7]朱卫健，张学利，钟隽，等。腹膜后髓外浆细胞瘤一例。中华血液学杂志，，26：-.
[8]MonillJ，PeernasJ，MontserratE，etal.CTfeaturesofabdominalPlasmacellneoplasms.EurRadiol，，15：-2.
[9]HussongJ，PerkinsS，SchnitzerB，etal.Extramedullaryplasmacytoma.Aformofmarginalzonelymphoma?AmJClinPathol，，：-.
[10]LasoFJ，TabemeroMD，Iglesias-OsmaMC，etal.Extramedtdullaryplasmacytoma：alocalizedorsystemicdiseaseAnnIntMed，，：.
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