作者：高影嫦
来源：医学界影像诊断与介入频道
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中年女性，41岁。主诉：3天前B超体检发现右肾巨大囊性肿物
现病史：3天前B超体检发现右肾上极巨大囊性肿物，大小约9.6x8.3cm，无腹部不适，无尿频、尿急、尿痛，无血尿。近期体重无变化，食欲、睡眠尚可。
查体右侧上腹可触及包块，活动受限，腹部无压痛，双侧输尿管区无压痛，双侧肾区无叩痛。
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影像描述：右肾上极可见囊性肿块，向肾外生长，边界光滑，大小约8.1x8.3x7.6cm，囊内平扫CT值约15HU，见少许絮片状稍高密影，周壁厚薄不均匀并见不连续钙化斑点。外后缘密度稍高见分隔改变，增强扫描动脉期病灶周壁见明显强化，外后缘呈明显分隔强化，静脉期强化程度未见降低。右肾见受压向下向前推移，，左肾未见异常。腹主动脉旁未见肿大淋巴结。
影像诊断：右肾实质内占位性病变，多考虑肾细胞癌（囊性）
病理诊断：多房囊性肾细胞癌
大体上为边界清楚的肿瘤,由数个互不相通的囊腔构成，其内充满浆液性及血性液体，囊腔间隔无实性壁结节，肿瘤有纤维性包膜与周围正常肾组织分隔。肿瘤间隔内可见多发钙化。镜下可见由囊壁和纤维组织构成的间隔细胞类型以透明细胞为主，细胞分化良好免疫表型：CK（+），EMA（+），CD68（-）。
多房囊性肾细胞癌也称多房透明细胞肾癌、多囊透明细胞癌。世界卫生组织根据肾细胞癌组织形态学、免疫组织学等方面的最新研究进展，对肾癌进行了新的病理学分类将多房囊性肾细胞癌列为一个独立类型，其特征
为数个大小不等、互不相通的囊腔，被不规则、壁厚且覆盖细胞的纤维间隔分隔，具有低分期、低分级、预后良好和可手术治愈的特点。
CT平扫肿瘤一般呈囊性或囊实性，边界清晰，圆形或椭圆形，略低密度，密度可高于水，或有絮状高密度影，与囊内出血或含有胶冻样物质有关，内可见分隔，囊壁和分隔可见局限性增厚，但没有膨胀性壁结节，且肿瘤实性成分10％~25％，囊壁或分隔少数有钙化。
鉴别诊断：
多房性囊性肾细胞癌（MCRCC）是肾细胞癌的一种罕见类型，具有独特的影像学表现，主要与肾脏囊性疾病鉴别。
1.实性肾透明细胞癌囊性变
肾癌可因出血坏死囊变表现为囊实性肿块，囊壁厚、不规则，多有较大的附壁结节或向腔内突出的肿块，囊内有粗大的间隔，分隔不完整，囊内液体密度不均匀且密度较高，壁结节及囊壁呈现明显强化，可出现淋巴及血行远处转移。
2.多房囊性肾瘤
影像上表现为肾实质内大小不等的多房囊性病变，囊壁和分隔菲薄、厚薄均匀，囊分隔完整，囊内为均匀的水样密度，边缘及分隔呈轻度强化。
3.单纯肾囊肿
多为单发的囊性肿物，边界清晰，囊内为均匀水样密度，单纯肾囊肿合并感染和机化时，两者鉴别困难。
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