穿通性皮肤病是一组在病理上有穿通现象的皮肤病，历史通过上皮排除(Transepithelialelimination)的生物学现象是Pinkus首先提起注意的,当时他列举了Frendenthal()所指出皮肤淀粉样变中,真皮乳头内小淀粉颗粒常常撮入表皮从而带出皮肤的表面。在皮肤病的领域中,Mehregan报告匐行性穿通性弹力纤维病时提出了“通过上皮排除现象。”以后陆续报道了一些带有此种现象的皮肤病。Mehregan又提到湿疹样皮炎中,白细胞、红细胞、偶尔肥大细胞通过基底膜的一个破裂处移入表皮,并运至细胞间隙。蕈样肉芽肿中单一核细胞以同样方式进入表皮,形成Pautrier小脓疡。麻风杆菌和螺旋体也能够通过表皮向上移至角层。它们的共同特征是经表皮排出真皮内的成分。经典的穿通性疾病有4种：Kyrle病、穿通性毛囊炎、反应性穿通性胶原病和匍行性穿通性弹力纤维病，现总结如下。
Kyrle病Kyrle病由J.Kyrle医生在年报告，主要见于糖尿病和肾病患者，尤其是透析患者，也有人报道本病可并发于肝功能不全和充血性心力衰竭。
Kyrle病在临床上表现为泛发性散在丘疹，中央有角化过度性圆锥形角栓，伴有或不伴毛囊受累，损害可融合成角化过度性疣状斑块，不累及粘膜和掌跖，无自觉症状，呈慢性经过（见图1-3）。
图1.一例有糖尿病和腹膜透析史的57岁男性左足内侧的角质结节（例1）
图2.该患者左肘的色素沉着性丘疹（例1）
图3.一例有慢性肾衰史的38岁女性双膝关节伸侧的中央凹陷的角栓（例2）
在组织学上，凹陷的表皮内充满了角栓，部分角栓内有角化不全，嗜碱性细胞碎屑，所有表皮细胞角化异常（见图4和5）。
图4.左足内侧皮损病理学示较大的角栓包埋于表皮凹陷中，邻近表皮增生（例1）
图5.表皮凹陷入真皮，变性的嗜碱性物质和角栓形成有诊断价值（例2）
穿通性毛囊炎穿通性毛囊炎是一种罕见的穿通性皮肤病，主要见于慢性肾功能衰竭和糖尿病，偶尔由药物所致。
本病的特征性皮损为红色毛囊性角化丘疹，中央有白色小角栓，无自觉症状，但在肾功能衰竭患者中可有重度瘙痒。有人报道了一例有多发性骨髓瘤史的59岁男性在服用来那度胺后出现胸背、腋窝处疼痛、瘙痒性脓疱、丘疹和结节（见图6）。
图6.背部红斑基础上的脓疱、丘疹和结节
本病病理上表现为毛囊扩张，囊腔内充满变性的弹性纤维、变性的胶原和炎细胞碎片、角质物。毛囊角栓性可见卷曲的毛发，毛发也可伸入毛囊周围的真皮内。毛囊周围胶原纤维和弹性纤维变性（见图7）。
图7.该患者背部皮损病理学示假上皮瘤样增生，真皮层致密的混合性浸润，主要为组织细胞和一些中性粒细胞、多核巨细胞和淋巴细胞，破裂的毛囊周围有脓肿形成
反应性穿通性胶原病反应性穿通性胶原病是一种罕见的皮肤病，以经表皮排出变性的胶原为特征，有人认为它是由胶原的遗传异常导致局部损伤，并由于上方的表皮坏死而排出。也有人认为经表皮排出胶原仅是对瘙痒患者长期搔抓和摩擦的反应。
本病开始为针头大小丘疹，多在轻度外伤如搔抓后发生，正常肤色，瘙痒，质硬，中心有脐凹，内含角化物质。中心脐凹逐渐增宽，角栓增大，呈褐色，不易去除。同形反应是本病的特征之一，轻微针刺即可诱发新的损害（见图8）。
图8.一例30岁女性前臂的多发性境界清楚的色素沉着性角化丘疹，中央有粘着性角栓，在消退的皮损处有疤痕形成，该患者的女儿有类似病变
本病的病理改变有特征性，表现为表皮杯状下陷，内含大量柱状角栓，角栓由角化不全的碎片、变性的胶原和炎细胞组成。角栓底部表皮变薄，局部可见垂直穿过表皮的胶原纤维（见图9）。
图9.该女性患者皮损的病理学示表皮杯状凹陷，内含角化不全的细胞、嗜碱性物质和变性的胶原束，基底部表皮变薄，有破碎的纤维组织，真皮乳头层毛细血管增生和散在的淋巴细胞浸润及胶原束。
匍行性穿通性弹力纤维病匍行性穿通性弹力纤维病由Lutz医生在年描述，本病常与结缔组织疾病如皮肤松弛症、弹性纤维假黄瘤合并发生，提示弹性纤维缺陷在发病中起到一定作用，还有人报道青霉胺可诱发本病。
本病好发于背部、颈部两侧、面部和四肢屈侧，表现为有脐凹的淡红色或肤色角化性小丘疹，排列成线状、环状或弧形，以匍行性模式向外发展。WangD等报告了一例接受D-青霉胺治疗的32岁Wilson病患者中发生的匍行性穿通性弹力纤维病（见图10）。
图10.患者颈部呈环状、匍行性、地图状和不规则排列的直径3～5mm大小的红色角化性丘疹
本病的主要病理学特征为真皮浅层，尤其是真皮乳头内弹力纤维增多、变性，经表皮排出。充分发展的皮损表皮内可见单个或多个管腔，呈线状、波浪状或螺旋形，开口于表皮，内含嗜碱性团块，为变性的弹性纤维。真皮浅层可出现异物巨细胞反应（见图11）。
图11.该患者颈部皮损隆起性边界活检Verheoff-vanGieson染色示表皮呈棘状，穿过表皮的通道中含有密集粗大的弹性纤维
穿透性皮肤变性是怎么引起的
本病属于全身弹力纤维障碍，病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法：
1.家族遗传学说根据本病多有家族史这一事实，因而认为本病与遗传有关。
2.内分泌障碍甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍，可以引起本病，因而推论本病可能与内分泌障碍有关。
3.代谢障碍有人对本病进行皮肤组织学检查发现有弹力
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